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Tipo do documento: Artigo
Título: Distrofia macular cristalina em paciente com síndrome de Sjögren-Larsson: relato de caso
Título(s) alternativo(s): Macular crystalline dystrophy in Sjögren-Larsson syndrome: case report
Autor: Isaac, David Leonardo Cruvinel
Ávila, Marcos Pereira de
Queiroz, Gustavo Henrique Medeiros
Feres, Caroline Campelo
Resumo: Apresentação de um caso de distrofia macular cristalina em paciente do sexo feminino com síndrome de Sjögren-Larsson. A doença caracteriza-se pela tríade: ictiose congênita, diplegia ou tetraplegia espástica e retardo mental. Os olhos são acometidos em até 100% dos casos sendo caracte- rística a presença de maculopatia cristalina como observado na paciente relatada. À fundoscopia observou-se a presença de depósitos esbran- quiçados perifoveais. A tomografia de coerência óptica evidenciou pon- tos hiper-reflexivos correspondentes aos depósitos intrarretinianos, atrofia macular com redução na espessura macular em ambos os olhos. Os achados relacionados à síndrome, à tomografia de coerência óptica foram apresentados de maneira inédita em nosso meio.
Abstract: Presentation of a case of crystalline macular distrophy diag- nosed in a female patient with Sjögren-Larsson syndrome. The disease consists of clinical findings of spastic diplegia or tetraplegia, mental retardation, and congential ichthyosis. The eyes are affected in up to 100% of cases, and crystalline ma- culopathy is the main finding as described in this case report. On fundus examination multiple white dots were observed at ophthalmoscopy. The optical coherence tomography has shown not only the hipereflexive intraretinal spots but also macular atrophy with macular thickness reduction. The tomographic findings were first described in our country.
Palavras-chave: Macula lútea/patologia
Síndrome de Sjögren-Larsson/complicações
Tomografia de coerência óptica/métodos
Relatos de casos [tipo de publicação]
Macula lutea/pathology
Case reports [publication type]
Sjögren-Larsson syndrome/complications
Tomography, optical coherence/methods
País: Brasil
Unidade acadêmica: Faculdade de Medicina - FM (RG)
Citação: ISAAC, David Leonardo Cruvinel et al. Distrofia macular cristalina em paciente com síndrome de Sjögren-Larsson: relato de caso. Arquivos Brasileiros de Oftalmologia, São Paulo, v. 72, n. 2, p. 239-242, 2009.
Tipo de acesso: Acesso Aberto
Identificador do documento: 10.1590/S0004-27492009000200021
Identificador do documento: 10.1590/S0004-27492009000200021
URI: http://repositorio.bc.ufg.br/handle/ri/17611
Data de publicação: 2009
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