Distrofia macular cristalina em paciente com síndrome de Sjögren-Larsson: relato de caso

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dc.creatorIsaac, David Leonardo Cruvinel
dc.creatorÁvila, Marcos Pereira de
dc.creatorQueiroz, Gustavo Henrique Medeiros
dc.creatorFeres, Caroline Campelo
dc.date.accessioned2019-06-05T11:42:44Z
dc.date.available2019-06-05T11:42:44Z
dc.date.issued2009
dc.description.abstractPresentation of a case of crystalline macular distrophy diag- nosed in a female patient with Sjögren-Larsson syndrome. The disease consists of clinical findings of spastic diplegia or tetraplegia, mental retardation, and congential ichthyosis. The eyes are affected in up to 100% of cases, and crystalline ma- culopathy is the main finding as described in this case report. On fundus examination multiple white dots were observed at ophthalmoscopy. The optical coherence tomography has shown not only the hipereflexive intraretinal spots but also macular atrophy with macular thickness reduction. The tomographic findings were first described in our country.pt_BR
dc.description.resumoApresentação de um caso de distrofia macular cristalina em paciente do sexo feminino com síndrome de Sjögren-Larsson. A doença caracteriza-se pela tríade: ictiose congênita, diplegia ou tetraplegia espástica e retardo mental. Os olhos são acometidos em até 100% dos casos sendo caracte- rística a presença de maculopatia cristalina como observado na paciente relatada. À fundoscopia observou-se a presença de depósitos esbran- quiçados perifoveais. A tomografia de coerência óptica evidenciou pon- tos hiper-reflexivos correspondentes aos depósitos intrarretinianos, atrofia macular com redução na espessura macular em ambos os olhos. Os achados relacionados à síndrome, à tomografia de coerência óptica foram apresentados de maneira inédita em nosso meio.pt_BR
dc.identifier.citationISAAC, David Leonardo Cruvinel et al. Distrofia macular cristalina em paciente com síndrome de Sjögren-Larsson: relato de caso. Arquivos Brasileiros de Oftalmologia, São Paulo, v. 72, n. 2, p. 239-242, 2009.pt_BR
dc.identifier.doi10.1590/S0004-27492009000200021
dc.identifier.issn0004-2749
dc.identifier.urihttp://repositorio.bc.ufg.br/handle/ri/17611
dc.language.isoporpt_BR
dc.publisher.countryBrasilpt_BR
dc.publisher.departmentFaculdade de Medicina - FM (RG)pt_BR
dc.rightsAcesso Abertopt_BR
dc.subjectMacula lútea/patologiapt_BR
dc.subjectSíndrome de Sjögren-Larsson/complicaçõespt_BR
dc.subjectTomografia de coerência óptica/métodospt_BR
dc.subjectRelatos de casos [tipo de publicação]pt_BR
dc.subjectMacula lutea/pathologypt_BR
dc.subjectCase reports [publication type]pt_BR
dc.subjectSjögren-Larsson syndrome/complicationspt_BR
dc.subjectTomography, optical coherence/methodspt_BR
dc.titleDistrofia macular cristalina em paciente com síndrome de Sjögren-Larsson: relato de casopt_BR
dc.title.alternativeMacular crystalline dystrophy in Sjögren-Larsson syndrome: case reportpt_BR
dc.typeArtigopt_BR

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