Hiperplasia congênita da suprarrenal versus puberdade precoce verdadeira: uma visão panorâmica na infância

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dc.contributor.advisor1Amaral, Waldemar Naves do
dc.contributor.advisor1Latteshttp://lattes.cnpq.br/4092560599116579eng
dc.contributor.referee1Sousa, Juarez Antônio de
dc.contributor.referee2Amaral, Waldemar Naves do
dc.contributor.referee3Cunha, André Marques
dc.contributor.referee4Gilberto, Rui Ferreira
dc.creatorHanna, Carolina Macedo Saidah
dc.creator.Latteshttp://lattes.cnpq.br/8027144354378309eng
dc.date.accessioned2020-01-29T10:57:38Z
dc.date.issued2019-09-28
dc.description.abstractIntroduction: Introduction: Early puberty is the onset of sexual development before age eight in girls and before age nine in boys. Congenital adrenal hyperplasia (HSCR) is a familial, autosomal recessive disease caused by a hereditary deficiency of any of the enzymes required for cortisol synthesis, with over 90% of cases due to a 21-hydroxylase deficit. . Objectives: To analyze hormonal dysfunction in childhood with development of precocious puberty. Methodology: The first article is an integrative literature review study, which sought to describe the congenital adrenal hyperplasia, fetal, neonatal, pubertal and adult repercussions. The second article is a case-control study, nested in a prospective and longitudinal cohort, at Dona Iris Hospital and Maternity (HMDI) from October 2014 to April 2019, with female children with early puberty. Results: First article: This is a familial, autosomal recessive disease caused by a hereditary deficiency of cortisol synthesis-related enzymes. Second article: 32 patients were treated between 2014 and 2019, but when applying the inclusion and exclusion criteria, 22 patients remained. The true precocious puberty profile was for girls aged 5-7 years (70%), with onset of complaints between 5 and 7 years (60%), and the first symptoms were pubic hair or breast enlargement or only one of the options with (50%), initial height between 1.17-1.38 m (60%), with target height between 1.40 to 1.55 m (60%), with 80% reaching the target height and final height between 1.56 to 1.66m (70%), follow-up time of 5-6 years (80%). The profile of patients with congenital adrenal hyperplasia was girls aged 8-10 years (58.3%), with onset of complaints between 5 and 7 years (83.3%), and the first symptoms were pubic hair or breast enlargement. or only one of the options (50%), initial height between 1.17-1.38 m in 83.3%, with target height between 1.40 to 1.55 m (66.7%), and 50% achieved target height and 50% did not reach. The final height was between 1.33 to 1.55 m (66.7%), follow-up time of 5-6 years (75%). No significant difference in Fischer test. Conclusion: The article concludes: Early diagnosis and appropriate treatment aim to prevent virilization of the external genitals, prevent dehydration due to salt loss, control hyperandrogenism without affecting the growth rate, preserve the individual's gonadal function, fertility and final height. It concludes in article 2: For true precocious puberty the profile was girls between 5-7 years with onset of complaints between 5 and 7 years and the first symptoms were increased pubic hair and breast enlargement or just one of the options. Initial height ranged from 1.17 to 1.38 m with target height from 1.40 to 1.55. With GnRh (Goserelin) analogue treatment they reached the target height and the final height was between 1.56 and 1.66 m, being followed between 5-6 years. In congenital adrenal hyperplasia the profile was girls between 8-10 years and onset of complaints between 5 and 7 years the first symptoms were pubic hair and breast enlargement or just one of the options. Initial height between 1.17-1.38 m with target height between 1.40 and 1.55 m and with treatment with dexamethasone half reached the target height and half did not reach. Final height was between 1.33 to 1.55 m and were followed between 5-6 years. Using GnRh (Goserelin) analogues for true precocious puberty and dexamethasone for congenital adrenal hyperplasia, no significant difference in final height was observed between the two groups.eng
dc.description.provenanceSubmitted by Marlene Santos (marlene.bc.ufg@gmail.com) on 2020-01-28T20:15:38Z No. of bitstreams: 2 Dissertação - Carolina Macedo Saidah Hanna - 2019.pdf: 1047371 bytes, checksum: 0145dea26a7b7b5eb2166acf07ea7243 (MD5) license_rdf: 0 bytes, checksum: d41d8cd98f00b204e9800998ecf8427e (MD5)eng
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dc.description.resumoIntrodução: A puberdade precoce é o início do desenvolvimento sexual antes dos oito anos de idade nas meninas e antes dos nove anos de idade nos meninos. A Hiperplasia congênita da suprarrenal (HSCR) é uma doença familiar, autossômica recessiva, causada por uma deficiência hereditária de quaisquer das enzimas necessárias para a síntese de cortisol, sendo que mais de 90% dos casos devem-se a um déficit da 21- hidroxilase. Objetivos: Analisar a disfunção hormonal na infância com desenvolvimento de puberdade precoce. Metodologia: O primeiro artigo é um estudo de revisão integrativa da literatura, onde buscou-se fazer uma descrição sobre a hiperplasia congênita da suprarrenal, repercussões fetais, neonatais, puberais e na vida adulta. O segundo artigo trata-se de um estudo de caso-controle, aninhado em uma coorte, prospectiva e longitudinal, no Hospital e Maternidade Dona Íris (HMDI) de outubro de 2014 a abril de 2019, com crianças do sexo feminino portadoras de puberdade precoce. Resultados: Primeiro artigo: Trata-se de uma doença familiar, autossômica recessiva, causada por uma deficiência hereditária de enzimas relacionadas à síntese de cortisol. Segundo artigo: Foram atendidas 32 pacientes entre os anos 2014 a 2019, porém ao aplicar os critérios de inclusão e exclusão restaram 22 pacientes. O perfil de puberdade precoce verdadeira foi de meninas entre 5-7 anos (70%), com início das queixas entre 5 e 7 anos (60%), e os primeiros sintomas foram pelos pubianos ou aumento das mamas ou somente uma das opções com (50%), estatura inicial entre 1,17-1,38 m (60%), com estatura alvo entre 1,40 a 1,55 m (60%), sendo que 80% atigiram a estatura alvo e a estatura final ficou entre 1,56 a 1,66 m (70%), tempo de acompanhamento de 5-6 anos (80%). O perfil das pacientes com hiperplasia adrenal congênita foi de meninas entre 8-10 anos (58,3%), com início das queixas entre 5 e 7 anos (83,3%), e os primeiros sintomas foram pelos pubianos ou aumento das mamas ou somente uma das opções (50%), estatura inicial entre 1,17-1,38 m em 83,3%, com estatura alvo entre 1,40 a 1,55 m (66,7%), sendo que 50% atigiram a estatura alvo e 50% não atigiram. A estatura final ficou entre 1,33 a 1,55 m (66,7%), tempo de acompanhamento de 5-6 anos (75%). Sem diferença significativa no teste de Fischer. Conclusões: Conclui-se no artigo 1: O diagnóstico precoce e tratamento adequados visam evitar a virilização dos genitais externos, prevenir desidratação por perda de sal, controlar o hiperandrogenismo sem afetar a velocidade de crescimento, preservar a função gonadal, fertilidade e estatura final do indivíduo. Conclui-se no artigo 2: Para puberdade precoce verdadeira o perfil foi meninas entre 5-7 anos com início das queixas entre 5 e 7 anos e os primeiros sintomas foram aumento dos pelos pubianos e aumento das mamas ou somente uma das opções. A estatura inicial ficou entre 1,17-1,38 m com estatura alvo entre 1,40 a 1,55 m. Com o tratamento com análogo da GnRh (Goserrelina) atigiram a estatura alvo e a estatura final ficou entre 1,56 a 1,66 m, sendo acompanhadas entre 5-6 anos. Na hiperplasia adrenal congênita o perfil foi meninas entre 8-10 anos e início das queixas entre 5 e 7 anos os primeiros sintomas foram pelos pubianos e aumento das mamas ou somente uma das opções. Estatura inicial entre 1,17-1,38 m com estatura alvo entre 1,40 a 1,55 m sendo que com o tratamento com dexametasona metade atigiu a estatura alvo e metade não atigiu. Estatura final ficou entre 1,33 a 1,55 m e foram acompanhadas entre 5-6 anos. Utilizando o análagos do GnRh (Goserrelina) para a puberdade precoce verdadeira e a dexametasona para a hiperplasia congênita das suprarrenais não se observou diferença significativa na estatura final entre os dois grupos.eng
dc.formatapplication/pdf*
dc.identifier.citationHANNA, Carolina Macedo Saidah. Hiperplasia congênita da suprarrenal versus puberdade precoce verdadeira: uma visão panorâmica na infância. 2019. 57 f. Dissertação (Mestrado em Ciências da Saúde) - Universidade Federal de Goiás, Goiânia, 2019.eng
dc.identifier.urihttp://repositorio.bc.ufg.br/tede/handle/tede/10334
dc.languageporeng
dc.publisherUniversidade Federal de Goiáseng
dc.publisher.countryBrasileng
dc.publisher.departmentFaculdade de Medicina - FM (RG)eng
dc.publisher.initialsUFGeng
dc.publisher.programPrograma de Pós-graduação em Ciências da Saúde (FM)eng
dc.rightsAcesso Aberto
dc.rights.urihttp://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/
dc.subjectPuberdade precocepor
dc.subjectHiperplasia congênita da suprarrenalpor
dc.subjectDiagnósticopor
dc.subjectTratamentopor
dc.subjectEarly pubertyeng
dc.subjectCongenital adrenal hyperplasiaeng
dc.subjectDiagnosiseng
dc.subjectTreatmenteng
dc.subject.cnpqCIENCIAS DA SAUDE::MEDICINAeng
dc.titleHiperplasia congênita da suprarrenal versus puberdade precoce verdadeira: uma visão panorâmica na infânciaeng
dc.title.alternativeCongenital superrenal hyperplasia versus true early puberty: a panoramic vision in childhoodeng
dc.typeDissertaçãoeng

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